特发性颅内压增高症(idiopathic intracranial hypertension, IIH)是一种发生于定向功能正常的清醒患者、表现为颅内压增高的疾病。最能普遍接受的假说是,IIH 是一种由脑脊液吸收减少引起的综合征。
临床表现包括头痛、脉搏同步耳鸣、短暂性视力障碍、视力丧失、颈部和背部疼痛,以及复视。
体征包括视神经乳头水肿、第六神经麻痹以及感官视觉功能障碍。 普遍存在视野缺损,早期缺损的标准模式表现为盲点扩大和鼻下视野缺损。 诊断标准是改良的 Dandy 标准。
对于所有 IIH 患者,治疗包括消除致病因素(例如药物和已知可引起颅内压升高的其他疾病)以及开始低钠减重饮食,并在需要时加用乙酰唑胺。为了逆转和防止视力缺失,可进行治疗。
定义IIH 也称为假性脑瘤,是一种主要发生于育龄超重女性、表现为颅内压增高的疾病,经常在体重增加时发病。[1]Wall M. Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin. 2010 Aug;28(3):593-617.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2908600http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20637991?tool=bestpractice.com 病因未知。以意识清醒且定向正常患者的颅内压增高伴相关体征和症状为特征,但无局灶性神经症状。没有脑室系统畸形或梗阻的证据,除了脑脊液压力增加和相关神经影像学体征以外,其他神经诊断学检查结果正常。此外,无颅内压增高的明显继发性原因。IIH 可以是自限性的,也可以是终身慢性病。[1]Wall M. Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin. 2010 Aug;28(3):593-617.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2908600http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20637991?tool=bestpractice.com[2]Shah VA, Kardon RH, Lee AG, et al. Long-term follow-up of idiopathic intracranial hypertension: the Iowa experience. Neurology. 2008 Feb 19;70(8):634-40.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18285538?tool=bestpractice.com