作者 | 梁姝琳(南宁市第二妇幼保健院)
指导老师 |杨峥(广西医科大学第一附属医院)
前 言
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤。依据其自然病程可分为慢性期(CP)、加速期(AP)(第5版WHO已取消)与急变期(BP);CML是多能干细胞水平的病变,故可向各种细胞类型的白血病转变,以急粒变最常见,约占50%~60%,其次为急淋变,约占20%~30%,可急变为单核细胞、红细胞、巨核细胞、粒-单细胞、嗜酸或嗜碱粒细胞白血病。而靶向药酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗法的引入显著改善了慢粒患者的生存期,但还是会有一部分患者发展为急变期(BP)。接下来我将给大家分享一例慢粒急淋变的案例。让我们一起来探索显微镜下的“变色龙”变身过程吧!
案例经过
患者:男,19岁,主诉:头晕、乏力、咳黄痰,无发热、头痛、恶心,无心悸、胸闷、气促、呼吸困难等不适。
既往史:患者2023年5月29日因“反复腹胀1年,皮肤瘀斑9天,咽痛、发热2天”至我院住院治疗,进行骨髓穿刺术+活检术等相关检查后,诊断“慢性髓细胞白血病”,2023年6月18日开始予氟马替尼治疗后出院,遵嘱服药,规律复诊三年余。
现病史:2023年8月28日患者诉头晕、乏力、咳黄痰,血常规提示:白细胞计数113.54×10⁹/L,现患者为进一步治疗,拟“慢性髓细胞白血病”入院,体重未见明显变化,全身浅表淋巴结未触及肿大,肝、脾肋缘下未触及,入院后完善相关检查如下所示:
图1 血常规检查结果
结果分析:患者血常规结果显示白细胞数113.54×10⁹/L、Hb 119g/L、红细胞计数3.96×10¹²/L,血小板91×10⁹/L,单核细胞比例增高,嗜酸、嗜碱性粒细胞未见升高,白细胞散点图未分类,提示可能有原始、幼稚细胞,根据血常规结果考虑CML复发、CML急变?白细胞计数结果已触发复检规则,于是实验室对此标本进行外周血白细胞手工分类计数,结果如图2所示:
图2 外周血白细胞手工分类计数(A为瑞氏染色×1000视野)
结果分析:手工分类计数100个白细胞,原幼细胞占24%,提示可能为CML急变?而我们在外周血中无法准确分类出原始细胞属于淋系还是髓系?为了进一步验证,建议患者进一步做骨髓细胞形态学检查,结果如图3所示:
注:A为瑞氏染色×100视野,B为瑞氏染色×1000视野,C为MPO染色×1000视野,D为PAS染色×1000视野)
图3 骨髓细胞形态学检查
结果分析:初步看骨髓片(瑞氏染色),发现疑似两类原始细胞,形态类似淋系和粒系原始细胞。为进一步鉴别,我们对标本进行MPO和PAS染色,染色结果显示:MPO染色(图3-C)原粒细胞部分灶状阳性,原幼淋阴性;PAS染色(图3-D)原粒细胞部分弱阳性,原幼淋部分颗粒状阳性。
骨髓增生极度活跃,原始粒细胞占8.5%,红系增生受抑,淋巴系增生异常,原幼淋占31%,仅以形态学考虑为急性淋巴细胞白血病可能性大,MPAL待排。结合患者慢粒既往史,最终诊断为慢性粒细胞急淋变骨髓象。
案例分析
下面我们将回顾患者2023年初诊的相关检查,如图4~9所示:
图4 血常规检查
结果分析:患者初诊血常规结果显示白细胞计数142.40×10⁹/L、Hb78.8g/L、红细胞计数2.53×10¹²/L、中性粒细胞百分比为91%,分类到嗜酸细胞、嗜碱细胞。血常规结果提示患者可能为CML?其白细胞明显增高达危急值,触发复检规则,则进一步做外周血白细胞手工分类计数检查,如图5所示:
图5 外周血白细胞手工分类计数(A为瑞氏染色×1000视野)
结果分析:手工分类计数200个白细胞,显示中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多,同时伴嗜碱细胞增多,结合血常规结果,考虑慢性粒细胞白血病(慢性期)可能性大,建议进一步做骨髓细胞形态学检查,结果如图6所示:
注:A为瑞氏染色×100视野,B为瑞氏染色×1000视野,C为铁染色×1000视野,D为中性粒细胞碱性磷酸酶染色×1000视野。
图6 骨髓细胞形态学检查
结果分析:骨髓增生极度活跃,粒系增生异常活跃,中、晚幼阶段细胞明显增多,嗜酸细胞、嗜碱细胞易见,原始细胞